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orzoro66
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Città: Milano
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Paola Zinzi
Moderatore
267 Messaggi |
 Inserito il - 05 giu 2009 : 07:37:00
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E' in effetti una nuovissima importante scoperta che ci mette sulla buona strada per le possibili future strategie terapeutiche da perseguire. Stiamo lavorando ad un articolo che "traduca" il lavoro originale in termini scientificamente corretti ma divulgativi e accessibili alla comprensione dei non addetti ai lavori e che sarà presto online nel nostro sitoweb.
PZ |
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bru
Membro
Città: lecco
54 Messaggi |
Inserito il - 05 giu 2009 : 20:34:55
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grazie x averci informato con tanto tempismo...
sei sempre presente e collaborativo...
incrociamo le dita e speriamo che qs notizia possa davvero cambiare le nostre vite....
tenimo duro !!!!
elena |
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Paola Zinzi
Moderatore
267 Messaggi |
Inserito il - 07 giu 2009 : 14:53:21
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La MH è causata da un difetto genetico che produce una versione mutante della proteina "huntingtina", che si trova in tutte le cellule del corpo, ma che sembra avere influenza solo sul cervello. “E 'sempre stato un mistero il motivo per cui, anche se le proteine alterate dalla presenza del gene MH sono in tutte le cellule del corpo, solo il cervello, e in particolare una specifica parte del cervello, il corpo striato, vada incontro a deterioramento" dice il Prof. Solomon H. Snyder professore di neuroscienze alla Johns Hopkins. "Trovare il responsabile principale ci offrirebbe la possibilità di sviluppare farmaci che lo prendano a bersaglio per prevenire i sintomi o rallentarli”
Il gruppo di ricerca di Snyder, guidato da Srinivasa Subramaniam,un borsista postdottorato, cercava proteine che interagissero a livello locale, specificamente ed esclusivamente con l’huntingtina nel corpo striato, immaginando che la risposta molecolare al mistero si sarebbe con più probabilità trovata lì.
La proteina Rhes ha catturato la loro attenzione, mentre stavano studiando una proteina collegata per altre ragioni. Rhes era già nota per essere localizzata quasi esclusivamente nel corpo striato.
Facendo esperimenti con cellule umane e di topo, hanno trovato che entrambe le versioni di huntingtina sana e mutata hanno interagito con Rhes, ma legandosi molto più fortemente alla huntingtina mutata, nota anche come mHtt.
Usando cellule embrionali umane e cellule cerebrali prelevate da topi i ricercatori hanno esplorato diverse combinazioni di huntingtina normale e mutata e Rhes, e hanno esaminato le cellule nelle successive settimane per vedere se cellule morivano.
Quando huntintina mutata e Rhes erano presenti nelle stesse cellule, metà di esse moriva entro 48 ore.
E in effetti sembra che Rhes potrebbe essere la chiave per capire più a fondo la malattia di Huntington.
Il team di Snyder si accinge ora ad affrontare un altro mistero che circonda la malattia, la cui soluzione aggiungerebbe ulteriori elementi di prova a sostegno del ruolo che Rhes gioca nella MH. Si sa da tempo che le proteine anomale di huntingtina si aggregano e formano delle specie di “batuffoli” in tutte le cellule del corpo, ma nel corpo striato di pazienti HD sembra esserci un minor numero di questi batuffoli rispetto ad altre regioni del cervello o nel resto del corpo". Ciò ha portato a molte controversie : sono tossici i batuffoli, o è la mancanza di batuffoli che è tossico per le cellule cerebrali?"
Nel loro esperimento, aggiungere Rhes a cellule con huntingtina anormale ha portato ad un minor numero di batuffoli, ma le cellule sono andate incontro a morte. I risultati, dice Subramaniam, suggeriscono che Rhes potrebbe essere responsabile per non far aggregare l’huntingtina mutante e ciò in qualche modo ucciderebbe le cellule. Poiché Rhes è altamente presente nel corpo striato, l’aggregazione in qualche modo proteggerebbe le cellule di altri tessuti del corpo dal morire", spiega Subramaniam.
Subramaniam e il resto del gruppo di ricerca del Prof. Snyder stanno attualmente studiando se eliminare Rhes da topi con la malattia di Huntington può rallentare o fermare la morte delle cellule cerebrali.
Ora che abbiamo scoperto il ruolo di Rhes, è possibile che in futuro possano essere concepiti farmaci in modo tale che si rivolgono specificamente a Rhes per curare o addirittura prevenire la malattia", afferma Snyder.
fonte http://www.jhmi.edu
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Modificato da - Paola Zinzi in data 07 giu 2009 14:54:18 |
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orzoro66
Nuovo Arrivato
Città: Milano
20 Messaggi |
Inserito il - 07 giu 2009 : 20:18:53
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Riguardo alle notizie apparse sul web negli ultimi giorni, ci sono pareri contrastanti. Da un lato, i ricercatori coinvolti direttamente nella scoperta e i giornalisti, tutti entusiasti sul fatto che questa sia una chiave di volta. Dall'altro, esperti - soprattutto stranieri - o persone comunque coinvolte con la HD che consigliano di guardare alla scoperta per quello che è, ovvero un ulteriore canale di ricerca e non la "madre di tutte le cure".
In particolare, mi ha incuriosito il commento di un utente americano. Testuali parole: "quando arriverà la CURA, la notizia arriverà senza troppo clamore.. cosi come le notizie attuali circolano su canali "nascosti" (quali questo forum), anche quella notizia prenderà piede in modo discreto. Non aspettiamoci proclami, la notizia sarà sottotono.". In sostanza, il suggerimento è quello di rimanere con i piedi per terra e accontentarsi dei progressi che comunque stanno avvenendo.
Cosa ne pensano i ricercatori italiani che frequentano questo sito? Forse la dott.ssa Zinzi può aiutarci a fare il punto della situazione?
Grazie mille |
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orzoro66
Nuovo Arrivato
Città: Milano
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Inserito il - 13 giu 2009 : 12:48:24
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Continuando su quanto riportato riguardo al legame tra Rhes e Huntingtina, l'Associazione HD americana aggiunge sul proprio sito:
http://www.hdsa.org/research/news/rhes.html
- la Rhes si trova nel corpo striato, ma è presente anche nella corteccia cerebrale e in molte altre aree; questo è in linea col fatto che la malattia danneggi non soltanto il movimento (controllato dal corpo striato) ma anche le capacità cognitive della persona con HD (se la Rhes fosses stata presente solo nel corpo striato, ci si chiederebbe perchè altre aree vengono colpite)
- tutte le proteine modificano le proprie funzioni a causa di un processo che si chiama "sumoylation". La Rhes, a contatto con la proteina HD, attiva proprio questo processo. Il Dr. Joan Steffan, già nel 2004, affermava che la sumoylation diminuisce le capacità di aggregazione della proteina HD. In sostanza: (Rhes + HD) = Sumoylation = Minore Aggregazione delle Proteine HD = Danno cerebrale. Lo stesso ricercatore suggeriva quindi di sviluppare trattamenti che attacchino tale processo
Gli studi su questi argomenti, "propedeutici" all'ultima scoperta del John Hopkins, sono stati condotti da vari team:
Francesco Errico, Emmanuela Santini, Sara Migliarini, Anders Borgkvist, Diego Centonze, Valentina Nasti, Maolo Carta, Valentina De Chiara, Chiara Prosperetti, Daniela Spanp, Denis Herve, Massimo Pasqualetti, Roberto DiLauro, Gilberto Fisone, and Alessandro Usiello. "The GTP-binding protein Rhes modulates dopamine signalling in striatal medium spiny neurons." Molecular and Cellular Neurosciences 2008 Feb;37(2):335-45.
Joan S. Stefan, Namita Agrawal, Judit Pallos, Erica Rockabrand, Lloyd C. Trotman, Natalia Slepko, Katalin Illes, Tamas Lukacsovich, Ya-Zhen Zhu, Elena Cattaneo, Pier Paolo Pandolfi, Leslie Michaels Thompson, and J. Lawrence Marsh. "SUMO modification of huntingtin and Huntington's Disease pathology." Science 2004 Apr 2;304(5667):100-4.
Srinivas Subramaniam, Katherine M. Sixt, Roxanne Barrow, and Solomon H. Sndyer. "Rhes, a striatal specific protein, mediates mutant-huntingtin cytotoxicity ." Science 2009 Jun 5;324(5932):1327-30. |
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Notizie dal John Hopkins..
